为进一步提升临床教学查房规范性，增强临床诊疗能力，培养临床诊疗思维，近日，孟连县人民医院与云南省第一人民医院对口帮扶专家邹岷开展了教学查房活动。

活动分为教学查房及授课。查房中，选择一名库欣综合征的病例作为本次查房对象，首先由主管医生汇报患者的基本情况，并在床旁进行全面的体格检查。随后，邹岷结合患者的病理特点、临床表现、检查结果等，分析病情的特点、可能的诊断及鉴别诊断，评估了目前治疗方案的合理性，提出调整建议，同时与大家共同探讨可能的并发症及处理方法。

查房结束后，邹岷围绕本病例的诊断、鉴别诊断、病因、诊断检查方法、治疗原则等问题进行条理清晰地授课，并结合自身多年临床经验对大家提出的临床问题进行了答疑解惑。

通过此次教学查房活动，孟连县人民医院医护人员对库欣综合征有了更深的认识，也进一步增强临床诊疗能力和临床诊疗思维。

健康科普

什么是库欣综合征？

库欣综合征（Cushing´s syndrome，CS），又称皮质醇增多症，是一系列高皮质醇引发的系统性异常表现，主要导致心血管风险增加。

皮质醇分泌受下丘脑（促肾上腺激素释放激素，CRH）→ 垂体（促肾上腺皮质激素，ACTH）→ 肾上腺（皮质醇）轴（HPA轴）的反馈调节而保持稳态。CS通常分为ACTH依赖性和非依赖性，前者包括库欣病（垂体病变分泌过量ACTH引起）和异位库欣综合征（异位ACTH或CRH分泌升高所致），为CS的主要类型；后者则是由于肾上腺皮质肿瘤或增生引起，约占20%。

高发年龄为40-65岁，女性多于男性（4-5:1），低于18岁的患者罕见，儿童患病多与MEN1、RET、AIP、PRKAR1A、CDKN1B、DICER1、CABLES1和SDH等基因突变有关。

库欣综合征的危害

皮质醇对机体的发育、生长、代谢以及免疫功能起着重要调节作用，维持糖、脂、蛋白质、电解质代谢稳态。过量皮质醇分泌可使其生理作用病态放大，糖原分解及糖异生增加导致血糖升高，蛋白质分解增加出现皮肤变薄、紫纹、伤口愈合慢、骨质疏松、近端肌肉无力等，脂肪分解增加使血清胆固醇升高，脂肪重新分布于面部、胸背部及臀部，呈现“满月脸”“水牛背”体征。性腺功能障碍，女性月经不规律、多毛、痤疮等也较常见。代谢异常最终与心脑血管事件发生相关联。

CS患病率较低，在难治性高血压、2型糖尿病群体中约2%-5%，但死亡率较普通人群高至少2倍，多数死于心、脑血管事件或严重感染，治疗后未缓解者死亡率较普通人群高5-7倍，及早诊疗至关重要。

库欣综合征的治疗及预后

根据不同的病因选择适合的治疗方案：

垂体病变引起的库欣病，经蝶手术被推荐为一线治疗方法，需终身监测术后复发情况。

持续或复发的库欣病患者、不适合或拒绝手术的患者需进行药物治疗，主要针对肾上腺类固醇生成、垂体的生长抑素受体和多巴胺受体以及糖皮质激素受体。

放射治疗主要用于经手术后持续或复发疾病的患者或侵袭性肿瘤的辅助治疗。

皮质醇持续升高难以控制或复发性库欣病患者，药物治疗不敏感时可选择双侧肾上腺切除术，但只针对必然发生肾上腺机能不全、需终身糖皮质激素和盐皮质激素替代治疗的部分患者。

即使是“治愈”患者，仍会有系统性异常而影响生活质量，其严重程度取决于患者暴露于高皮质醇环境的时长，因此，预后与病因分类以及治疗时间有关。

由于皮质醇的特殊病理生理作用机制，库欣综合征患者易伴高血脂、糖尿病、电解质紊乱、高凝、多毛、痤疮及脂肪分布异常，患病率较低而预后差，及早识别并准确诊疗、缩短皮质醇暴露时长是改善预后的关键点。